Aniridia congénita

¿QUÉ ES LA ANIRIDIA CONGÉNITA?

Aniridia congenitaLa aniridia congénita es una enfermedad cuyo nombre viene del griego y significa “sin iris”.

En la aniridia congénita puede existir hipoplasia (falta de desarrollo del iris total o parcial) y suele estar acompañada de otras anomalías oculares. Afecta a una de cada 60.000-100.000 personas en el mundo (en España hay un caso por cada 80.000 -100.000 individuos). Como su propio nombre indica, es una patología congénita, por lo que basta recibir el alelo anormal de uno de los progenitores para padecer la enfermedad, que a lo largo de la vida lleva a la incapacitación visual.

DIAGNÓSTICO DE LA ANIRIDIA

Se ha determinado que la hipoplasia del iris (falta de desarrollo parcial o total) está relacionada con el daño capsular, la opacidad corneal, la catarata, el glaucoma, la hipoplasia macular y del nervio óptico, el desprendimiento de retina, el estrabismo, los nistagmos y la ptosis congénita.

Síntomas de la Aniridia

Los principales síntomas que se manifiestan son:

  • Fotofobia,
  • Defecto refractivo
  • Ambliopía
  • Baja visión.

La aniridia grave conlleva frecuentemente ceguera, catarata y glaucoma congénito, e incluso puede asociarse de manera aislada con el tumor de Wilms, aunque es más habitual que se asocie a otras anomalías dando lugar a diversos síndromes, como el síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, retraso mental y malformaciones genitourinarias).

Es importante hacer un diagnóstico diferencial con el coloboma, que se trata de un defecto congénito, en el que se observa un orificio, fisura o hendidura en el iris, pero, al contrario que la aniridia, no presenta pérdida de agudeza visual y no está  asociado con el glaucoma ni con la catarata congénita.  

TRATAMIENTO DE LA ANIRIDIA

El mundo científico ha tratado de resolver o aliviar los problemas de la aniridia, pero al tratarse de una enfermedad rara y muy poco frecuente, requiere de unos esfuerzos especiales para poder combatirla.

Dependiendo de la agudeza visual y de las alteraciones del paciente, se puede hacer una estimulación visual precoz para desarrollar la vista de los anirídicos.

Además, se deben usar gafas de sol que protejan al ojo de la entrada excesiva de luz, así como lentes de baja visión como lupas, telescopios o tele-lupas para mejorar la agudeza visual.

Existen lentillas cosméticas con iris artificial pigmentado que alivian la fotofobia y disminuyen el nistagmo (movimiento involuntario e incontrolable de los ojos).

Última modificación de la web: 10 July 2017