Síndrome de Moebius ¿Cómo afecta a la visión?

Síndrome de Moebius ¿Cómo afecta a la visión?

El médico alemán Paul Julius Moebius describió a finales del siglo XIX la diplejia facial congénita también conocida como síndrome de Moebius. Es una enfermedad congénita cuyo espectro clínico afecta, entre otros órganos, a los ojos.

Descubrimos más detalles de la mano de nuestro director médico y jefe de sección de Estrabismo y Otfalmología Pediátrica.

1. ¿Cómo se identifica el síndrome de Moebius?

En resumen es un niño que nace con los ojos torcidos hacia dentro y con falta de movilidad en la mitad o toda la cara con lo que no puede reír o llorar normalmente.

El espectro completo del síndrome engloba:

– Falta de movilidad de la musculatura facial
– Poca movilidad de los músculos de los párpados.
– Desviación de los ojos hacia dentro.
– Tono muscular bajo lo que afecta a la alimentación: vómitos, tos y crisis de atragantamiento.

 

2. ¿Cuál es el origen de esta enfermedad?

El origen está en una malformación no progresiva de la zona que une el cerebro con la médula espinal donde se encuentran los nervios encargados de la movilidad de los ojos y de la cara. Si esa malformación es pequeña, sólo afecta a un ojo o a una parte de la cara pero si es más extensa puede afectar a los dos ojos, las dos mitades de la cara y otros nervios.

Se empiezan a desarrollar en un estadio prenatal muy temprano lo que sugiere un daño en este área que aparece en el embarazo.

Eso sí, es importante destacar la naturaleza no progresiva de la lesión.

Se cree que es debida a una afección de las arterias basilar, trigeminal o subclavia, que implicaría la interrupción del suministro de sangre aunque podría deberse a una alteración en los genes, hay casos que se transmiten por herencia, o como resultado de factores externos: infecciones intrauterinas o abuso de drogas como la cocaína, las benzodiazepinas o el misoprostol, una pastilla proabortiva utilizada en muchas zonas de Sudamérica.

 

3. ¿Cómo afecta a los ojos?

– Limitación en el parpadeo con lo que pueden aparecer conjuntivitis crónica o recurrente y ojo seco.

– Ausencia de movimiento lateral de los ojos.

– Desviación de los ojos hacia dentro.

– La escasa movilidad de los ojos puede hacer pensar que son ciegos.

 

4. ¿Hay algún tratamiento o terapia con el que recuperar o trabajar el movimiento ocular?

La cirugía para mejorar la capacidad del niño de mirar al lado da raramente resultados satisfactorios debido a la parálisis de los músculos. En casos con otros tipos de diplopía (visión doble), sin embargo, la cirugía es una opción viable.

Algunos individuos tienen problemas con el cierre de sus ojos. Esta condición no requiere generalmente cirugía pero las gotas pueden ser útiles para evitar el ojo seco.

Se suele recomendar postponer la cirugía ya que la situación frecuentemente aumenta con la edad.

 

5. ¿Qué importancia tiene el diagnóstico precoz?

Por desgracia no puede diagnosticarse durante el embarazo y durante los primeros meses de vida tampoco va a ser fácil reconocer un síndrome de Moebius, lo que hace que el diagnóstico se retrase o que incluso al principio se considere que el niño tiene síndrome polimalformativo ó retraso psicomotor.

En los primeros días de vida se puede realizar una electromiografía facial que puede ayudar en el diagnóstico inicial y con la que se puede ver el patrón de afectación en el territorio inervado por el nervio facial.

Última modificación de la web: 11 September 2017